【專家專訪】巴金森中心醫師帶您了解巴金森氏症──郭明哲醫師專訪
「誤解是因為不了解、不認識,所以害怕。」台大醫院巴金森中心的郭明哲醫師認為,對於疾病的不認識會增加心理的恐懼,可能諱疾忌醫、可能捕風捉影,這些都會影響疾病的診斷與治療,在巴金森氏症上尤為明顯。
巴金森氏症是一種腦部分泌多巴胺的神經退化引起的動作障礙疾病,典型的巴金森氏症初期症狀通常是單側的上肢運動,出現顫抖或僵硬,接著影響到同側的下肢、並進展到對側肢體。初期時症狀不明顯時,許多人是在不經意的情況下被身旁的親友發現手或腳不自主地抖動,一開始不以為意,直到抖動持續不停,或是慣用手的活動像是寫字或拿筷子等無法正常使用時,甚至到了發生走路不穩或跌倒的情況時,才正視身體發出的警訊而去看醫生。事實上,這已經到了巴金森氏症第二或第三期,患者可能已忍受諸多生活上的不便或身體上的痛苦許久。雖然目前醫療上尚無法減緩或治癒巴金森氏症患者腦部的神經退化,但若能及早發現,及早治療,可以大大減輕患者身體與心靈的痛苦與不適。
巴金森氏症是一種腦部分泌多巴胺的神經退化引起的動作障礙疾病,典型的巴金森氏症初期症狀通常是單側的上肢運動,出現顫抖或僵硬,接著影響到同側的下肢、並進展到對側肢體。初期時症狀不明顯時,許多人是在不經意的情況下被身旁的親友發現手或腳不自主地抖動,一開始不以為意,直到抖動持續不停,或是慣用手的活動像是寫字或拿筷子等無法正常使用時,甚至到了發生走路不穩或跌倒的情況時,才正視身體發出的警訊而去看醫生。事實上,這已經到了巴金森氏症第二或第三期,患者可能已忍受諸多生活上的不便或身體上的痛苦許久。雖然目前醫療上尚無法減緩或治癒巴金森氏症患者腦部的神經退化,但若能及早發現,及早治療,可以大大減輕患者身體與心靈的痛苦與不適。
要如何確認自己得了巴金森氏症
臨床上依運動障礙症狀嚴重度將巴金森氏症分為五期,第一期是單側肢體僵硬、顫抖;第二期是雙側均有症狀,但平衡正常;第三期已無法維持穩定的姿勢,例如轉身時身體重心不穩、容易跌倒;第四期的患者可站立或行走,但有嚴重活動困難;第五期的患者已經臥床或困坐輪椅,必須旁人照料其生活。除了運動症狀之外,在發病後的八年內,有四分之一的患者會出現失智現象,出現注意力下降、記憶力衰退、無法執行較複雜的日常活動等。而當患者年齡超過八十歲以上時,約莫十人之中便有一人會有失智的可能。
臨床上依運動障礙症狀嚴重度將巴金森氏症分為五期,第一期是單側肢體僵硬、顫抖;第二期是雙側均有症狀,但平衡正常;第三期已無法維持穩定的姿勢,例如轉身時身體重心不穩、容易跌倒;第四期的患者可站立或行走,但有嚴重活動困難;第五期的患者已經臥床或困坐輪椅,必須旁人照料其生活。除了運動症狀之外,在發病後的八年內,有四分之一的患者會出現失智現象,出現注意力下降、記憶力衰退、無法執行較複雜的日常活動等。而當患者年齡超過八十歲以上時,約莫十人之中便有一人會有失智的可能。
經過研究發現,許多患者在出現動作症狀之前,會有腸胃道不適、嗅覺變差、睡眠障礙等「非動作症狀」,這些問題甚至已經困擾患者十幾二十年,可見造成巴金森氏症的腦部神經退化是一段極為漫長的進程,而我們究竟能否在退化的初期就及早發現,及早治療呢?
郭明哲醫師表示,若想要早期診斷,就要深入了解疾病的機轉,現今對巴金森氏症的了解是腦中某個特別的蛋白質異常累積,然後沉澱,這種叫做阿爾法蛋白的蛋白質會沉積影響細胞與細胞之間的訊息傳遞,導致細胞失去養分而逐漸壞死。目前醫學界許多人在努力的方向,是經由抽血或是抽腦脊髓液,偵測從細胞中滲漏出來的阿爾法蛋白質含量是否異常,期望可幫助醫師及早診斷。
「但目前的技術還只能區分典型和非典型的巴金森患者,無法透過蛋白質含量的濃度高低來精確細分是哪一種特定的非典型疾病。」郭明哲醫師遺憾地表示,技術仍停留在實驗室研究階段,尚未進入臨床端應用。
另一個研究大方向,則是透過核子醫學影像技術的開發,來區別大腦中是否有異常阿爾法蛋白質的堆積,但目前針對阿爾法蛋白的核種開發困難重重,未來在技術上若有突破,也許可以在沒有動作症狀出現之前便及早發現是否可能是巴金森氏症的前驅症狀。目前國內常用的多巴胺核子醫學造影技術非常普及,但只會作為診斷的輔助手段,提供醫師做為診斷典型或非典型巴金森氏症的參考。
因此,現今診斷巴金森氏症仍以臨床上的動作障礙為主,但動作障礙疾病非常多,腦神經退化的疾病也不少,就算是巴金森氏症也分為典型與非典型,非典型又分為四、五種,難以透過一、兩次診療的短短數月時間就百分之百確診。
「當出現疑似巴金森氏症的病人時,我們會先為患者補充多巴胺,並做腦部的多巴胺攝影,檢查患者腦內多巴胺缺乏的狀況,若患者對藥物反應良好,且與障礙肢體對稱的深腦神經核、基底核多巴胺分泌減少,經過前後追蹤一到三年後,沒有持續惡化或出現其他例如失智、記憶力變差、自律神經異常(小便失禁、姿態型低血壓、容易跌倒)等警訊症狀,就可更確定偏向是典型的巴金森氏症。」郭明哲醫師仔細地說明。
非典型的巴金森氏症有一些是次發性的原因造成,例如腦中風或抗精神病藥物引起。腦中風造成的症狀以腳為主,因此當上下肢症狀差異明顯的時候,要考慮血管性巴金森氏症的可能;若是全身對稱性地出現僵硬症狀,要考慮是服用了抗精神病藥物的關係。另一大類更少見的原因,是腦神經退化造成的非典型巴金森症,常見有下列五種疾病:多重系統退化症(multiple system atrophy,簡稱MSA)、進行性上眼神經核麻痺症(Progressive Supranuclear Palsy,簡稱PSP)、 路易體失智症(Diffuse Lewy Body Disease,簡稱DLB)、額顳葉型失智症(Frontotemporal dementia,簡稱FTD)、以及大腦皮質基底核退化症(Corticobasal Ganglia Degeneration Disease,簡稱CBD)。相較於典型的巴金森症來說,非典型巴金森症的患者對多巴胺藥物反應不佳,疾病進展的速度更快,也在病程早期就發現其他腦神經的症狀,諸如小腦不協調、嚴重的姿態性低血壓、清醒程度波動過大、眼球無法上下轉動、明顯的幻覺或衝動抑制困難等等。典型與非典型巴金森氏症的用藥和照護方式大不相同,區分究竟是哪一種巴金森氏症非常重要。
郭明哲醫師表示,若想要早期診斷,就要深入了解疾病的機轉,現今對巴金森氏症的了解是腦中某個特別的蛋白質異常累積,然後沉澱,這種叫做阿爾法蛋白的蛋白質會沉積影響細胞與細胞之間的訊息傳遞,導致細胞失去養分而逐漸壞死。目前醫學界許多人在努力的方向,是經由抽血或是抽腦脊髓液,偵測從細胞中滲漏出來的阿爾法蛋白質含量是否異常,期望可幫助醫師及早診斷。
「但目前的技術還只能區分典型和非典型的巴金森患者,無法透過蛋白質含量的濃度高低來精確細分是哪一種特定的非典型疾病。」郭明哲醫師遺憾地表示,技術仍停留在實驗室研究階段,尚未進入臨床端應用。
另一個研究大方向,則是透過核子醫學影像技術的開發,來區別大腦中是否有異常阿爾法蛋白質的堆積,但目前針對阿爾法蛋白的核種開發困難重重,未來在技術上若有突破,也許可以在沒有動作症狀出現之前便及早發現是否可能是巴金森氏症的前驅症狀。目前國內常用的多巴胺核子醫學造影技術非常普及,但只會作為診斷的輔助手段,提供醫師做為診斷典型或非典型巴金森氏症的參考。
因此,現今診斷巴金森氏症仍以臨床上的動作障礙為主,但動作障礙疾病非常多,腦神經退化的疾病也不少,就算是巴金森氏症也分為典型與非典型,非典型又分為四、五種,難以透過一、兩次診療的短短數月時間就百分之百確診。
「當出現疑似巴金森氏症的病人時,我們會先為患者補充多巴胺,並做腦部的多巴胺攝影,檢查患者腦內多巴胺缺乏的狀況,若患者對藥物反應良好,且與障礙肢體對稱的深腦神經核、基底核多巴胺分泌減少,經過前後追蹤一到三年後,沒有持續惡化或出現其他例如失智、記憶力變差、自律神經異常(小便失禁、姿態型低血壓、容易跌倒)等警訊症狀,就可更確定偏向是典型的巴金森氏症。」郭明哲醫師仔細地說明。
非典型的巴金森氏症有一些是次發性的原因造成,例如腦中風或抗精神病藥物引起。腦中風造成的症狀以腳為主,因此當上下肢症狀差異明顯的時候,要考慮血管性巴金森氏症的可能;若是全身對稱性地出現僵硬症狀,要考慮是服用了抗精神病藥物的關係。另一大類更少見的原因,是腦神經退化造成的非典型巴金森症,常見有下列五種疾病:多重系統退化症(multiple system atrophy,簡稱MSA)、進行性上眼神經核麻痺症(Progressive Supranuclear Palsy,簡稱PSP)、 路易體失智症(Diffuse Lewy Body Disease,簡稱DLB)、額顳葉型失智症(Frontotemporal dementia,簡稱FTD)、以及大腦皮質基底核退化症(Corticobasal Ganglia Degeneration Disease,簡稱CBD)。相較於典型的巴金森症來說,非典型巴金森症的患者對多巴胺藥物反應不佳,疾病進展的速度更快,也在病程早期就發現其他腦神經的症狀,諸如小腦不協調、嚴重的姿態性低血壓、清醒程度波動過大、眼球無法上下轉動、明顯的幻覺或衝動抑制困難等等。典型與非典型巴金森氏症的用藥和照護方式大不相同,區分究竟是哪一種巴金森氏症非常重要。
典型巴金森氏症的治療與照護
發現罹患巴金森氏症後,除了使用藥物之外,亦有研究顯示打太極拳與騎腳踏車對改善典型巴金森氏症患者的日常運動功能、減少跌倒有幫助,但想要活動如常,仍需與醫生討論藥物的劑量多寡,才能夠給大腦補充足夠的多巴胺。隨著醫療科技發展,坊間出現一些非正規的療法,但是病人嘗試過後,大多還是覺得吃藥的改善幅度比較好,藥效也比較持久。
巴金森氏症目前是不可逆的過程,郭醫師比喻多巴胺的流失很像膠原蛋白流失,流失之後要把它補充(吃)回來,病程越長,因為細胞流失的越來越多,沒辦法分泌夠多的多巴胺,多巴胺缺乏的量就越大,所需的劑量當然會增加。為了讓病人有良好的生活品質,醫師會按照病人的生活狀況安排用藥模式,畢竟每個病人的生活模式與服藥習慣不一樣,生活上所需要的運動能力也不一樣,因此在用藥方面,並不是醫生單方面的開藥,也要配合患者能夠接受和遵循的模式,當用藥後,病況得到改善,患者才會更信任醫師,達到穩定效果,維持生活品質。
發現罹患巴金森氏症後,除了使用藥物之外,亦有研究顯示打太極拳與騎腳踏車對改善典型巴金森氏症患者的日常運動功能、減少跌倒有幫助,但想要活動如常,仍需與醫生討論藥物的劑量多寡,才能夠給大腦補充足夠的多巴胺。隨著醫療科技發展,坊間出現一些非正規的療法,但是病人嘗試過後,大多還是覺得吃藥的改善幅度比較好,藥效也比較持久。
巴金森氏症目前是不可逆的過程,郭醫師比喻多巴胺的流失很像膠原蛋白流失,流失之後要把它補充(吃)回來,病程越長,因為細胞流失的越來越多,沒辦法分泌夠多的多巴胺,多巴胺缺乏的量就越大,所需的劑量當然會增加。為了讓病人有良好的生活品質,醫師會按照病人的生活狀況安排用藥模式,畢竟每個病人的生活模式與服藥習慣不一樣,生活上所需要的運動能力也不一樣,因此在用藥方面,並不是醫生單方面的開藥,也要配合患者能夠接受和遵循的模式,當用藥後,病況得到改善,患者才會更信任醫師,達到穩定效果,維持生活品質。
就算用藥後病況穩定,巴金森氏症患者在日常照護上仍需特別注意,除了顧好腸胃道,不要有便秘情況,和充足睡眠、不過分勞累外,特別要避免感冒發燒,巴金森氏症患者容易因為感染造成動作症狀惡化,變得更僵硬、更顫抖,甚至影響吞嚥,導致服用的藥量不足,同時發炎也會對腦部造成影響;而在日常的自我保健方面,患者可以做一些為巴金森氏症專門設計的簡單居家動作訓練,每天持續訓練能夠提升動作協調能力,步態就會比較平穩,並減少跌倒的風險。
如果發病超過八到十年,或是患者年齡在八十歲以上,就要注意失智問題,發現原本頭腦非常清楚、思緒敏捷的患者,出現對答異常或迷路、認錯人叫錯名字,或者精神上、行為上失常,例如衣服穿反、不會用筷子、刀叉拿反等,可能就是大腦認知功能退化、出現失智症的表現。
目前沒有任何方式可預防巴金森氏症合併失智的現象,但有特定藥物對巴金森氏症合併失智有效。中山醫學大學的何應瑞教授正在研究一款可使腦部神經新生、治癒巴金森氏症失智的藥物C100,已於日前進入二期臨床試驗階段,臺大醫院神經內科亦投入本次試驗,待實驗成功,或可從根本解決這個問題。
宣導巴金森氏症的重要性
雖然巴金森氏症是第二大宗的腦部神經退行性疾病,但還沒有建立如失智症般的全國照護網,又由於巴金森氏症在臨床診斷上仍是仰賴醫師靠動作障礙及經驗辨識,若患者出現前述所說的腸胃道不適、嗅覺變差、睡眠障礙等問題,甚至很輕微的肢體僵硬或久治不癒的痠痛,其他科別的專科醫師或許無法警覺,患因此長期輾轉於骨科、復健科、腸胃科等,直到進入神經內科或運動障礙的門診,發現手腳肢體的運動變慢,才診斷罹患了巴金森氏症。
郭明哲醫師叮嚀:「如果是肌肉或骨骼上的損傷,好好吃藥、好好靜養、做復健的話,修復時間約三到六月,若超過半年沒有好轉,甚至惡化,就應該尋其他專科協助。像是出現肢體僵硬、顫抖、動作上卡卡的,可以來神經內科或運動障礙門診檢查。」
由此可以看出,不只民眾對巴金森氏症缺乏基本認識,醫師間關於巴金森氏症的再教育和進修推廣也是相對缺乏的。但臺灣還沒有如日本般,從小學就開始宣導各種疾病的基本知識,民眾若對巴金森氏症有疑問,可以透過網路查詢各大醫院的巴金森門診或運動障礙門診,得到專業的解答。
目前沒有任何方式可預防巴金森氏症合併失智的現象,但有特定藥物對巴金森氏症合併失智有效。中山醫學大學的何應瑞教授正在研究一款可使腦部神經新生、治癒巴金森氏症失智的藥物C100,已於日前進入二期臨床試驗階段,臺大醫院神經內科亦投入本次試驗,待實驗成功,或可從根本解決這個問題。
宣導巴金森氏症的重要性
雖然巴金森氏症是第二大宗的腦部神經退行性疾病,但還沒有建立如失智症般的全國照護網,又由於巴金森氏症在臨床診斷上仍是仰賴醫師靠動作障礙及經驗辨識,若患者出現前述所說的腸胃道不適、嗅覺變差、睡眠障礙等問題,甚至很輕微的肢體僵硬或久治不癒的痠痛,其他科別的專科醫師或許無法警覺,患因此長期輾轉於骨科、復健科、腸胃科等,直到進入神經內科或運動障礙的門診,發現手腳肢體的運動變慢,才診斷罹患了巴金森氏症。
郭明哲醫師叮嚀:「如果是肌肉或骨骼上的損傷,好好吃藥、好好靜養、做復健的話,修復時間約三到六月,若超過半年沒有好轉,甚至惡化,就應該尋其他專科協助。像是出現肢體僵硬、顫抖、動作上卡卡的,可以來神經內科或運動障礙門診檢查。」
由此可以看出,不只民眾對巴金森氏症缺乏基本認識,醫師間關於巴金森氏症的再教育和進修推廣也是相對缺乏的。但臺灣還沒有如日本般,從小學就開始宣導各種疾病的基本知識,民眾若對巴金森氏症有疑問,可以透過網路查詢各大醫院的巴金森門診或運動障礙門診,得到專業的解答。